Какво представлява Миастения гравис и мускулни заболявания?
Мускулите се съкращават, когато нервът освободи химичен преносител (ацетилхолин), който се свързва с рецептори на мускула. При миастения гравис имунната система произвежда антитела, които блокират или разрушават тези рецептори в нервно-мускулния синапс. В резултат мускулите бързо се уморяват при повтаряща се употреба.
Миастения гравис може да се появи на всяка възраст. Тя е по-честа при по-млади жени и при по-възрастни мъже. При някои хора е свързана с аномалия на тимуса — орган в гръдния кош, участващ в имунната функция.
Очна и генерализирана миастения
При очната миастения са засегнати само мускулите на клепачите и очите. При генерализираната миастения слабостта засяга и лицето, гърлото, врата, ръцете и краката, а понякога и дихателните мускули.
Други мускулни заболявания
Слабостта може да се дължи и на възпалителни мускулни заболявания (миозит), мускулни дистрофии, метаболитни и свързани с щитовидната жлеза миопатии и странични ефекти от лекарства, например статини. Те се оценяват с кръвни изследвания, включително КК, ЕМГ и при нужда ЯМР на мускулите, генетични изследвания или мускулна биопсия.
Защо диагнозата често закъснява
Тъй като симптомите варират през деня и сутрин може да са леки, миастения гравис понякога се приема за умора, очен проблем, стрес или инсулт. Падащите клепачи могат да се отдадат на възрастта, а двойното виждане — на проблем с очните мускули. Разпознаването на типичния модел на уморяема слабост е ключът към ранната диагноза.
Симптоми
- Падане на единия или двата клепача, често по-силно вечер
- Двойно виждане
- Слабост на лицевите мускули, затруднено усмихване
- Затруднено дъвчене, преглъщане или говорене — особено към края на храненето или разговора
- Носов или неясен говор
- Слабост на врата, ръцете или краката, засилваща се при употреба
- Задух при тежки случаи
Типичен дневен модел
Много хора се чувстват почти нормално сутрин, забелязват падащи клепачи или двойно виждане при четене или гледане на телевизия вечер и усещат, че говорът става носов или дъвченето — изморително към края на храненето. Топлината, инфекциите, емоционалният стрес и менструацията могат временно да влошат симптомите.
Затрудненото дишане или преглъщане при човек с миастения гравис е спешно състояние (миастенна криза). Обадете се веднага на 112.
Кога да се обърнете към невролог?
- Падащи клепачи или двойно виждане, които варират през деня
- Уморяема слабост на лицето, гърлото или крайниците
- Известна миастения с влошаващи се симптоми
- Необяснима мускулна слабост, болка или повишена КК
- За второ мнение относно диагнозата или лечението
Как се поставя диагнозата?
- Неврологичен преглед, включително тестове за уморяемост
- Изследване на антитела: антитела срещу ацетилхолиновия рецептор, а при отрицателен резултат — MuSK и други антитела
- Повтаряща се нервна стимулация и ЕМГ на единични влакна — за доказване на нарушеното нервно-мускулно предаване
- КТ или ЯМР на гръдния кош — за оценка на тимуса
- Функция на щитовидната жлеза и други кръвни изследвания
- При други мускулни заболявания: КК, ЕМГ, ЯМР на мускулите, генетични изследвания или биопсия
Как се лекува?
Симптоматично лечение
Лекарствата, които увеличават наличния ацетилхолин в нервно-мускулния синапс, подобряват силата и често са първото лечение.
Имунотерапия
Кортикостероидите и другите имуносупресивни лекарства намаляват имунната атака. За подбрани пациенти с генерализирана миастения са налични по-нови таргетни терапии. Венозният имуноглобулин или плазмаферезата се използват при тежки обостряния или преди операция.
Тимектомия
Хирургичното отстраняване на тимуса се препоръчва при хора с тимом и при подбрани пациенти с генерализирана миастения, защото може да подобри дългосрочния ход на заболяването.
Дългосрочни грижи
Целта на лечението е минимални симптоми с възможно най-ниската доза имуносупресивно лекарство. Лечението се коригира постепенно, а страничните ефекти се проследяват с редовни кръвни изследвания, кръвно налягане, кръвна захар и костна плътност. Предоставят се писмен план за спешни ситуации и списък с лекарства, които трябва да се избягват.
Продължителност на лечението и престой в Истанбул
Прегледът продължава 45–60 минути; ЕМГ и кръвните изследвания могат да се направят в същия ден. Проследяването обикновено е на всеки три до шест месеца, а по-често при настройка на лечението.
За пациентите от България диагностичната оценка може да се направи за 1–2 дни в Истанбул, с проследяване онлайн.
След лечението и проследяване
- Приемайте лекарствата точно както са предписани
- Носете списък с лекарства, които трябва да се избягват — някои антибиотици, сърдечни лекарства и мускулни релаксанти могат да влошат миастенията
- Планирайте почивки през деня
- Ваксинирайте се срещу грип и пневмокок според препоръките (избягвайте живи ваксини при имуносупресия)
- Потърсете спешна помощ при проблеми с дишането или преглъщането
План за спешни ситуации
Всеки човек с генерализирана миастения трябва да знае предупредителните признаци на криза — засилващо се затруднено преглъщане, задавяне, слаба кашлица и задух, особено в легнало положение — и да има ясен план за търсене на спешна помощ. Членовете на семейството също трябва да познават тези признаци.
Рискове и на какво да обърнете внимание
Нелекуваната генерализирана миастения може да предизвика проблеми с преглъщането и дишането. Продължителната употреба на кортикостероиди и имуносупресори има странични ефекти като наддаване на тегло, повишена кръвна захар, изтъняване на костите и риск от инфекции; те се проследяват и свеждат до минимум. Някои лекарства могат да отключат влошаване, затова всяко ново лекарство трябва да се проверява.
Често задавани въпроси: Миастения гравис и мускулни заболявания
Лечима ли е миастения гравис?
Това е хронично заболяване, но повечето хора постигат добър контрол с лечение, а някои влизат в ремисия.
Защо слабостта ми е по-силна вечер?
При миастения гравис мускулите се уморяват при повтаряща се употреба, затова слабостта обикновено се засилва през деня и намалява след почивка.
Кои лекарства трябва да избягвам?
Някои антибиотици, някои сърдечни лекарства и лекарства за кръвно налягане, магнезият и някои анестетици могат да влошат миастенията. Винаги казвайте на лекарите, че имате миастения гравис.
Мога ли да забременея с миастения гравис?
Да. Бременността трябва да се планира с невролога, за да се коригира лечението безопасно.
Какво е тимусът и защо е важен?
Тимусът е имунен орган в гръдния кош. Аномалиите на тимуса са чести при миастения гравис, а отстраняването му може да подобри хода на заболяването при подбрани пациенти.
Може ли стресът да влоши миастенията?
Да. Стресът, инфекциите, топлината, недоспиването и някои лекарства могат да влошат симптомите.
Какво става, ако изследването за антитела е отрицателно?
Някои хора с миастения имат отрицателни стандартни антитела. Допълнителните изследвания за антитела и ЕМГ на единични влакна помагат за поставяне на диагнозата.
Могат ли статините да причинят мускулна слабост?
Статините могат да предизвикат мускулни болки и рядко мускулно заболяване. Ако развиете слабост или болка при прием на статини, се препоръчват изследване на КК и оценка.
Може ли миастенията да засегне само очите?
Да. При очната миастения са засегнати само клепачите и очните мускули. При някои хора по-късно се развиват генерализирани симптоми, затова проследяването е важно, особено през първите две години.
Засяга ли миастенията мисленето или усещанията?
Не. Миастенията засяга само мускулната сила. Изтръпването, болката или проблемите с паметта насочват към друга причина и трябва да се оценят отделно.
Наследствена ли е миастения гравис?
Автоимунната миастения гравис не се унаследява пряко. Редките вродени миастенни синдроми са генетични и обикновено започват в детството.
Мога ли да спортувам с миастения гравис?
Да. Умерените, редовни натоварвания с достатъчна почивка са полезни за повечето хора със стабилна миастения. Избягвайте изтощаването и натоварването в силна жега.
Мога ли да пътувам с миастения гравис?
Да, когато заболяването е стабилно. Носете лекарствата и карта за спешни случаи, планирайте почивки и избягвайте прегряване и обезводняване.
Може ли миастенията да се лекува онлайн?
След първоначалната диагноза и стабилизиране много контроли и корекции на лечението могат да се правят по видеоразговор, заедно с кръвни изследвания, направени в България.
Информацията на тази страница е с обща информационна цел и не замества медицинския преглед. За диагноза и лечение се обърнете към лекар. Резултатите от лечението са индивидуални.
